Маленькая пермячка Маша Иванова страдает с редким заболеванием буллезный эпидермолиз. Из-за него кожа человека становится такой хрупкой, как крыло бабочки, так что любое прикосновение превращается в повреждение. Лекарства от этой болезни пока не придумано. Оберегать хрупкую девочку ежедневно помогают дорогостоящие медикаменты, в приобретении которых могут помочь пермяки.
Буллезный эпидермолиз означает, что в организме человека есть сломанный ген. В нормальном состоянии он отвечает за белок, соединяющий верхний слой кожи с более глубокими. Если ген нарушен, слои не могут держаться друг за друга, и поэтому разрушаются при малейшем прикосновении. Маша Иванова, которой год и восемь месяцев, не может крепко обнять свою маму: при трении хотя бы о щеку образуется рана.
- Когда мы родились, что мне только не говорили: заболевание редкое, неизлечимое, очень дорогое, муж от вас уйдет, откажитесь от ребенка, она никогда не сможет ходить. Не знаю, сколько бы она прожила, если бы все сложилось так, месяц… Конечно, когда мы пришли домой, были круглосуточные слезы. Нужно было начать жизнь с нуля, научиться ухаживать, отработать каждое движение и каждый жест, - вспоминает Ольга Иванова, мама Маши.
В этом семье Ивановых помогли специалисты московского фонда «БЭЛА». Они приехали и показали, как правильно брать ребенка на руки, как делать перевязки, какие для этого нужны медикаменты и привезли посылку с лекарствами на первое время.
Чтобы защитить малышку от боли, ее мама ежедневно создает своеобразный кокон. Обрабатывает кожу специальной мазью, надевает водолазку без швов, которые могут поранить, особенные перчатки и ботинки. Бинтует коленки, локти, выбирает одежду из самой мягкой ткани или выворачивает ее наизнанку. Наводит специальную смесь на козьем молоке. Обычная еда не так богата белком, как смесь, а твердая пища и вовсе может ранить Машу. Изнутри ее организм такой же хрупкий, как и снаружи.
Практически все эти вещи и медикаменты невозможно купить в России. Пара перчаток, сохраняющих руки, стоит 17 евро. Сразу умножим это на 3 - столько пар ежемесячно нужно Маше. Специальная обувь – 1,5 тысячи рублей. Специальная повязка, которая не прилипает к коже и которой хватит, чтобы защитить ножки на 1 день, обойдется не менее, чем в 500 рублей. Баночка смеси, а их нужно 10 на месяц, - в 1000 рублей. Ежемесячные расходы семьи на жизненно важные для дочери вещи достигают 50 тысяч рублей.
Не считая того, что Ивановы вынуждены самостоятельно искать врачей, которые будут лечить Маше зубки или наблюдать за состоянием ее кожи. Специалистов, хотя бы согласных работать с таким ребенком, можно пересчитать по пальцам. Эксперты, которые знают, как обращаться с детьми-бабочками, находятся, в основном, в Москве.
Поддержать усилия семьи и помочь Маше Ивановой жить без боли, может каждый пермяк. «Дедморозим» открывает сбор средств, которые позволят облегчить эффект бабочки. 200 тысяч рублей будет достаточно, чтобы оплачивать жизненно важные медикаменты, пока специалисты фонда вместе с мамой ищут способ системно обеспечивать Машу всем необходимым.
Узнать подробнее о том, как оказать помощь семье, можно на сайте «Дедморозим» и у координаторов проекта.
